Março 2015
Doente do sexo masculino, 57 anos de idade, com seguimento irregular em consulta de Cardiologia desde há 15 anos por queixas de palpitações relacionadas com o esforço. Apurava-se apenas história de hipertensão arterial, controlada, sem outros antecedentes pessoais ou história familiar relevante, encontrando-se medicado com bisoprolol e lisinopril.

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Hipótese 2 - Arterite de Takayasu
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Os ECGs mais recentes mostravam ritmo sinusal, padrão de hemibloqueio anterior esquerdo ecomplexos ventriculares prematuros com padrão de bloqueio completo de ramo esquerdo (BCRE) e eixo superior.
Dos exames complementares prévios destacava-se Holter de 24h com episódio de taquicardia ventricular (TV) não mantida com configuração de BCRE, com complexos ventriculares prematuros isolados muito frequentes (136/hora), polimórficos. O doente tinha ainda ecocardiograma transtorácico de 2011 com ventrículo esquerdo (VE) com ligeiro compromisso da função sistólica global (fração de ejeção 47%) e hipocinesia generalizada; ventrículo direito (VD) dilatado com compromisso ligeiro da função (não quantificada) e aparentes assimetrias da contractilidade segmentar da parede diafragmática.
O doente foi referenciado para realização de Ressonância Magnética Cardíaca (RMC), cujas imagens e quantificação se anexam na figura.

Qual a hipótese diagnóstica mais provável?
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3, 03-11-2016 18:04
3

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Resposta correcta – Opção 3 (Miocardiopatia Arritmogénica)



A miocardiopatia arritmogénica do ventrículo direito (MAVD) consiste na forma clássica de uma doença miocárdica crónica, progressiva e hereditária, que apresenta um amplo espectro fenotípico. Atualmente é aceite a utilização do termo mais lato «miocardiopatia arritmogénica», que engloba ainda as variantes que envolvem quer primariamente o VE, quer concomitantemente o VE e o VD (esta última, geralmente entendida como uma forma mais tardia da doença).

A incidência estimada é de 1:2000 a 1:5000 na população e a idade média de diagnóstico é de aproximadamente 30 anos, constituindo uma causa importante de morte súbita cardíaca.

Embora a maioria dos doentes seja assintomática, as palpitações e a síncope são sintomas comuns de apresentação. É fundamental um elevado índice de suspeição se estes sintomas se correlacionarem com complexos ventriculares prematuros frequentes ou episódios de TV (por vezes assintomáticos), geralmente com configuração de BCRE e eixo superior.

O diagnóstico definitivo requer documentação histológica da substituição do miocárdio por tecido fibroso ou fibroadiposo, com predomínio no ventrículo direito; porém, em contexto clínico geralmente são aplicados os critérios diagnósticos revistos da Task Force de 2010. Assim, o diagnóstico definitivo baseia-se na presença de dois critérios major ou de um critério major e dois minor ou de quatro critérios minor de categorias distintas (alterações estruturais globais ou regionais, anomalias de despolarização, anomalias de repolarização, arritmias, achados histológicos, história familiar/estudo genético).

Tabela I – Excerto dos critérios diagnósticos revistos da Task Force em 2010 para o diagnóstico de MAVD

Disfunção global ou regional e alterações estruturais
MajorEm ecocardiograma 2D:
  • Acinésia regional do VD, discinésia ou aneurisma
  • E um dos seguintes (telediastólico):
    • CSVD PLAX = 32 mm (corrigido para a área de superfície corporal [PLAX/ASC] = 19mm/m2)
    • CSVD PSAX = 36 mm (corrigido para a área de superfície corporal [PLAX/ASC] = 21mm/m2)
    • Ou alteração fracional da área = 33%

Por RMC:
  • Acinésia regional do VD, discinésia ou dissincronia na contração do VD
  • E um dos seguintes:
    • Quociente do volume telediastólico do VD e ASC = 110 ml/m2 (homem) ou ASC = 100 ml/m2 (mulher)
    • Ou fração de ejeção do VD = 40%

Por angiografia do VD:
  • Acinésia regional do VD, discinésia ou aneurisma
MinorEm ecocardiograma 2D:
  • Acinésia regional do VD ou discinésia
  • E um dos seguintes (telediastólico):
    • CSVD PLAX = 29 mm e <32 mm (corrigido para a área de superfície corporal [PLAX/ASC] = 16 mm/m2 e < 19 mm/m2)
    • CSVD PSAX = 32 mm e <36 mm (corrigido para a área de superfície corporal [PLAX/ASC] = 18 mm/m2 e < 21 mm/m2)
    • Ou alteração fracional da área > 33% e = 40%

Por RMC:
  • Acinésia regional do VD ou discinésia ou dissincronia na contração do VD
  • E um dos seguintes:
    • Quociente do volume telediastólico do VD e ASC = 100 e <110 ml/m2 (homem) ou = 90 e <100 ml/m2 (mulher)
    • Ou fração de ejeção do VD> 40% e = 45%
Arritmias
MajorTaquicardia ventricular mantida ou não mantida com morfologia de bloqueio completo do ramo esquerdo com eixo superior (QRS negativo ou indeterminado em II, III, aVF e positivo em aVL)
Minor
  • Taquicardia ventricular mantida ou não mantida com configuração de câmara de saída do VD, morfologia de bloqueio completo do ramo esquerdo com eixo inferior (QRS positivo em II, III e aVF e negativo em aVL) ou de eixo indeterminado
  • > 500 extrassístoles ventriculares no registo Holter de 24 h

ASC: área de superfície corporal; CSVD: câmara de saída do ventrículo direito; PLAX: paraesternal longo eixo; PSAX: paraesternal curto eixo.

No nosso caso existe documentação de TV não mantida, extrassistolia ventricular com padrão de BCRE com eixo superior e ainda evidência de dilatação e disfunção ventricular direita associada a assimetrias/dessincronia da parede livre do ventrículo direito (cabeça de setas), cumprindo dois critérios major, pelo que estamos perante um diagnóstico definitivo. A presença de concomitante disfunção ventricular esquerda e realce tardio não restrito ao ventrículo direito (setas) são achados compatíveis com o envolvimento biventricular no contexto da presente miocardiopatia.

É importante sublinhar que estes critérios diagnósticos referem-se à MAVD, com ou sem envolvimento do VE; este último é cada vez mais descrito graças ao desenvolvimento dos meios complementares de diagnóstico, do qual se salienta a RMC - em algumas séries o envolvimento biventricular atinge os 70%. Nesta identificação destaca-se a comparação dos volumes ventriculares assim como a presença de realce tardio com padrão não isquémico sobre o miocárdio ventricular esquerdo, este último parâmetro com uma sensibilidade de 66% e especificidade de 100% na deteção desta afeção.

Deve salientar-se que a ausência de alterações eletrocardiográficas pode ocorrer na avaliação inicial (em até 50% dos doentes), embora a quase totalidade dos doentes desenvolva alguma alteração eletrocardiográfica nos primeiros anos de seguimento.

Esta entidade faz diagnóstico diferencial com a miocardiopatia dilatada, particularmente quando o atingimento é predominante esquerdo e não se cumprem outros critérios diagnósticos não pertencentes à categoria alterações estruturais globais/regionais. De igual modo o envolvimento cardíaco por sarcoidose pode mimetizar esta condição clínica, e os critérios da task force não distinguem eficazmente ambas as patologias. No entanto neste doente a ausência de sintomatologia extracardíaca sugestiva, a inexistência de alterações da condução auriculoventricular e o atingimento não preferencial do septo interventricular tornam remota esta hipótese diagnóstica.
A presença de alterações estruturais e funcionais reveladas pela ressonância magnética afastam ainda a possibilidade da patologia arritmogénica sem expressão morfológica associada, como sejam a taquicardia ventricular idiopática da câmara da saída do VD e a Síndroma de Brugada.

Esta edição foi apresentada por João Bicho Augusto*, João Abecasis**, Francisco Morgado** e Victor Gil**.
* Serviço de Cardiologia, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
** Serviço de Cardiologia, Hospital dos Lusíadas